Lennox–Gastaut-szindróma
Kiejtés
- IPA: [ ˈlɛnːoks–ɡɒʃtɒutsindroːmɒ] érvénytelen IPA-karakterek (–)
Főnév
- (gyógyszertan) A Lennox–Gastaut-szindróma (LGS) egy ritka, súlyos epilepsziás encephalopathia, amely általában gyermekkorban kezdődik, és többféle rohamtípus jellemzi, valamint mentális fejlődési zavarokkal jár.
🧠 Fő jellemzők
| Jellemző | Leírás |
|---|---|
| 👶 Kezdet | 3–5 éves kor körül (de előfordulhat korábban is) |
| ⚡ Rohamtípusok | Tonusos, atóniás, atipikus absence, myoclonus |
| 🧪 EEG-jellemző | Lassú (<2,5 Hz) tüskés-hullám aktivitás |
| 📉 Kognitív hanyatlás | Gyakori és progresszív |
| 💊 Terápiára rezisztens | A legtöbb eset nehezen kezelhető |
🔍 Rohamtípusok részletesen
| Rohamtípus | Jellemzők |
|---|---|
| Tonusos rohamok | Izommerevség, különösen alvás közben |
| Atóniás rohamok | Izomvesztés → hirtelen összeesés (“drop attacks”) |
| Atipikus absence | Rövid figyelemkiesés, tudatzavar |
| Myoclonus | Rövid izomrángások |
| Generalizált tónusos-klónusos roham | Gyakran jelen van, de nem minden esetben |
🧬 Okai
LGS többféle háttérrel alakulhat ki, ezek között:
- Születési sérülés / oxigénhiány
- Neurofejlődési rendellenességek
- Fertőzések (pl. agyvelőgyulladás)
- Tuberous sclerosis, Rett-szindróma
- Cryptogen (ismeretlen eredetű) esetek is léteznek (~25%)
🧪 Diagnózis
- EEG: lassú, szabálytalan 2–2,5 Hz-es tüskés-hullám mintázat
- MRI: szerkezeti agyi eltérések keresése
- Klinikai tünettan és fejlődési anamnézis
- Genetikai vizsgálat (egyre gyakrabban)
💊 Kezelés
A LGS rezisztens sok epilepsziaellenes szerre, ezért kombinált és egyéni terápiák szükségesek:
🧪 Gyógyszeres kezelés
| Hatóanyag | Megjegyzés |
|---|---|
| Valproát (Depakin) | Első vonalbeli |
| Lamotrigin | Részleges hatás |
| Topiramát | Hatásos lehet |
| Clobazam | Rövidtávon segíthet |
| Rufinamid (Inovelon) | Kifejezetten LGS-re engedélyezett |
| Cannabidiol (CBD) | Epidiolex – új, hatásos készítmény |
🧠 Sebészi / alternatív terápiák
- Vagus idegstimuláció (VNS)
- Ketogén diéta (zsírban gazdag, szénhidrátban szegény étrend)
- Corpus callosotomy (agyi kapcsolat megszakítása bizonyos esetekben)
📉 Prognózis
- Krónikus, élethosszig tartó állapot
- Értelmi fejlődés zavart szenved
- Felnőttkorra is fennmarad az epilepszia ~90%-ban
- A betegek jelentős részének segítségre van szüksége az élet minden területén
🧩 Összegzés
| Szempont | Leírás |
|---|---|
| 🧠 Érintett rendszer | Központi idegrendszer |
| 🧒 Első tünetek | 2–6 éves kor |
| ⚡ Rohamok típusa | Többszörös, kombinált rohamformák |
| 📊 Prognózis | Súlyos, mentális érintettséggel jár |
| 🛠 Kezelés | Multidiszciplináris: gyógyszer + diéta + eszközös |
| 🧬 Ok | Genetikai / szerzett / ismeretlen |
- Lennox–Gastaut-szindróma - Értelmező szótár (MEK)
- Lennox–Gastaut-szindróma - Etimológiai szótár (UMIL)
- Lennox–Gastaut-szindróma - Szótár.net (hu-hu)
- Lennox–Gastaut-szindróma - DeepL (hu-de)
- Lennox–Gastaut-szindróma - Яндекс (hu-ru)
- Lennox–Gastaut-szindróma - Google (hu-en)
- Lennox–Gastaut-szindróma - Helyesírási szótár (MTA)
- Lennox–Gastaut-szindróma - Wikidata
- Lennox–Gastaut-szindróma - Wikipédia (magyar)