Ugrás a tartalomhoz

akut mieloid leukémia

A Wikiszótárból, a nyitott szótárból

Magyar

Kiejtés

  • IPA: [ ˈɒkut ˈmijɛlojid ˈlɛukeːmijɒ]

Főnév

akut mieloid leukémia

  1. (gyógyszertan) Az akut mieloid leukémia (AML) a csontvelő és a vér rosszindulatú daganatos megbetegedése, amelyben a mieloid vonalból származó éretlen fehérvérsejtek (blasztok) kóros mértékben felhalmozódnak. Ez a gyorsan előrehaladó leukémia a normális vérképzést gátolja, és kezelés nélkül súlyos vérszegénységhez, fertőzésekhez és vérzésekhez vezet.


1. A betegség jellemzői

  • Érintett sejtek:
    • Az AML a mieloid sejtvonalat érinti, amelyből normális körülmények között vörösvérsejtek, fehérvérsejtek (neutrofilek, monociták) és vérlemezkék fejlődnek.
  • Kialakulás sebessége:
    • Az AML gyors lefolyású betegség, és azonnali kezelést igényel.
  • Érintett korosztály:
    • Elsősorban idősebb felnőtteknél jelentkezik, de minden életkorban előfordulhat.


2. Okok és kockázati tényezők

2.1. Kialakulás okai

Az AML pontos oka sok esetben ismeretlen, de genetikai és környezeti tényezők kombinációja szerepet játszhat.

2.2. Kockázati tényezők

  • Genetikai mutációk:
    • Pl. FLT3, NPM1, RUNX1 mutációk.
  • Előzetes vérképzőszervi betegség:
    • Myelodiszpláziás szindróma (MDS), myeloproliferatív betegségek.
  • Ionizáló sugárzás és kemoterápia:
    • Korábbi daganatos betegségek kezelésére használt sugárzás vagy kemoterápia.
  • Vegyi anyagok:
    • Benzol és más ipari oldószerek expozíciója.
  • Genetikai hajlam:
    • Down-szindróma vagy más genetikai szindrómák.
  • Dohányzás:
    • A dohányzás növeli az AML kialakulásának kockázatát.


3. Tünetek

Az AML tünetei a csontvelő kóros sejtosztódása és a normális vérsejtek hiánya miatt alakulnak ki.

Általános tünetek:

  • Fáradtság, gyengeség.
  • Súlyvesztés, étvágytalanság.
  • Láz, éjszakai izzadás.

Vérszegénység tünetei:

  • Sápadtság.
  • Szédülés, fejfájás.
  • Szívdobogásérzés.

Fokozott fertőzéshajlam:

  • Visszatérő vagy súlyos fertőzések a csökkent fehérvérsejtszám miatt.

Vérzékenység tünetei:

  • Zúzódások, apró vörös foltok (petechiák) a bőrön.
  • Ínyvérzés, orrvérzés.
  • Súlyosabb esetben belső vérzés.

Egyéb tünetek:

  • Csont- és ízületi fájdalom.
  • Lép- és májmegnagyobbodás (ritkább, mint krónikus leukémiában).
  • Nyirokcsomó-duzzanat (ritka az AML-ben).


4. Diagnózis

4.1. Vérkép:

  • Leukocitózis (emelkedett fehérvérsejtszám) vagy leukopénia (csökkent fehérvérsejtszám).
  • Blasztok jelenléte a perifériás vérben.
  • Csökkent vörösvérsejtszám (anémia) és vérlemezkeszám (trombocitopénia).

4.2. Csontvelővizsgálat:

  • Csontvelő-aspiráció és biopszia:
    • A blasztok aránya meghaladja a 20%-ot, ami diagnosztikus az AML-re.

4.3. Citogenetikai és molekuláris vizsgálatok:

  • Kariotipizálás:
    • Kromoszóma-rendellenességek kimutatása, pl. t(8;21), inv(16).
  • Molekuláris genetikai vizsgálatok:
    • FLT3, NPM1, CEBPA mutációk keresése, amelyek a prognózis és kezelés szempontjából fontosak.

4.4. Képalkotó vizsgálatok:

  • CT vagy ultrahang: lép-, májmegnagyobbodás vagy más szervi érintettség esetén.


5. AML típusai (FAB klasszifikáció)

A French-American-British (FAB) rendszer az AML altípusait morfológiai és citokémiai jellemzők alapján osztályozza.

  • M0: Minimálisan differenciált AML.
  • M1: Differenciálatlan mieloblasztos leukémia.
  • M2: Differenciált mieloblasztos leukémia.
  • M3: Akut promielocitás leukémia (APL) – különleges altípus, amelyet DIC (disszeminált intravaszkuláris koaguláció) kísérhet.
  • M4: Mielomonocitás leukémia.
  • M5: Monocitás leukémia.
  • M6: Eritroleukémia.
  • M7: Megakariocitás leukémia.


6. Kezelés

Az AML kezelése az azonnali beavatkozást igénylő, intenzív terápia köré épül, és célja a teljes remisszió elérése.

6.1. Indukciós kemoterápia

  • A cél a daganatos sejtek többségének elpusztítása és remisszió elérése.
  • Gyakran alkalmazott protokollok:
    • “7+3” séma: 7 nap citarabin, 3 nap antraciklin (pl. daunorubicin vagy idarubicin).

6.2. Konszolidációs terápia

  • A maradék leukémiás sejtek kiirtására és a relapszus megelőzésére szolgál.
  • Nagy dózisú citarabin alkalmazása.

6.3. Célzott terápiák

  • FLT3-inhibitorok (pl. midostaurin): FLT3-mutációval rendelkező betegek esetén.
  • BCL-2-gátlók (pl. venetoclax): Idősebb vagy nem kemoterápiára alkalmas betegek kezelésére.

6.4. Allogén őssejt-transzplantáció

  • Magas kockázatú betegek esetében, különösen remisszió után.
  • A transzplantáció lehetőséget ad a betegség teljes gyógyítására.

6.5. Akut promielocitás leukémia (APL) kezelése

  • Az APL-t tretinoinnal (ATRA) és arzén-trioxiddal kezelik, amelyek célzottan hatnak a PML-RARA fúziós génre.


7. Prognózis

Prognosztikai tényezők:

  • Citogenetikai és molekuláris eltérések:
    • Jó prognózis: t(8;21), inv(16), NPM1-mutáció.
    • Rossz prognózis: FLT3 mutáció, komplex kariotípus.
  • Kor:
    • Fiatalabb betegek prognózisa jobb, mivel jobban tolerálják az intenzív kezelést.
  • Általános állapot:
    • Egyéb betegségek és a beteg állapota befolyásolja a kezelhetőséget.

Túlélés:

  • Intenzív kezelés mellett a teljes remisszió aránya 60–80% fiatalabb betegeknél.
  • A hosszú távú túlélés idősebb betegeknél alacsonyabb.


8. Összegzés

Az akut mieloid leukémia súlyos, gyorsan előrehaladó betegség, amely azonnali diagnózist és kezelést igényel. Az intenzív kemoterápia és az új célzott terápiák jelentős előrelépést hoztak a betegség kezelésében, különösen fiatalabb és jó prognózisú betegeknél. A korai felismerés és a molekuláris diagnosztika nagyban hozzájárulhat a sikeres terápiához és a hosszú távú túléléshez.


Fordítások

További információk

A lap eredeti címe: „https://hu.wiktionary.org/w/index.php?title=akut_mieloid_leukémia&oldid=3484654”