Ugrás a tartalomhoz

glioblasztóma

A Wikiszótárból, a nyitott szótárból

Magyar

Kiejtés

  • IPA: [ ˈɡlijoblɒstoːmɒ]

Főnév

glioblasztóma

  1. (gyógyszertan) A glioblasztóma multiforme (GBM) a központi idegrendszer egyik leggyakoribb és legagresszívebb primer rosszindulatú daganata. A gliasejtekből (támasztósejtekből) származik, és a WHO IV. fokozatú agydaganatok közé tartozik, ami a legmagasabb malignitást jelzi. A betegség gyorsan növekszik, infiltratív módon terjed, és nehezen kezelhető.


1. Jellemzői

  • Kialakulás helye:
    • Leggyakrabban az agyféltekékben (frontális, temporális, parietális lebenyek).
    • Ritkábban az agytörzsben, kisagyban vagy gerincvelőben.
  • Szövettani jellemzők:
    • Nagy sejt- és érheterogenitás.
    • Mikroszkóposan nekrotikus szövetek és mikrovaszkuláris proliferáció figyelhető meg.
  • Gyors növekedés és terjedés:
    • Infiltratív jellege miatt nehéz teljesen eltávolítani sebészileg.


2. Epidemiológia

  • Az összes agydaganat körülbelül 15%-át, a primer rosszindulatú agydaganatok 45%-át teszi ki.
  • Leggyakrabban felnőtteknél fordul elő, általában 45–70 éves kor között.
  • Férfiaknál kissé gyakoribb, mint nőknél.
  • A pontos kiváltó ok ismeretlen, de környezeti és genetikai tényezők szerepet játszhatnak.


3. Okok és rizikófaktorok

3.1. Kialakulás okai

  • A glioblasztóma pontos oka nem ismert, de több genetikai és molekuláris eltérés kimutatható:
    • EGFR amplifikáció.
    • IDH1/IDH2 mutációk.
    • PTEN gén inaktiváció.
    • TP53 gén mutáció.

3.2. Rizikófaktorok

  • Ionizáló sugárzás:
    • Korábbi sugárkezelés az agyi régióban.
  • Genetikai szindrómák:
    • Li-Fraumeni szindróma, Turcot-szindróma.
  • Kor:
    • Az előfordulás gyakorisága az életkor előrehaladtával nő.
  • Környezeti tényezők:
    • Bár bizonyítékok gyengék, egyesek a környezeti toxinokat is rizikófaktorként említik.


4. Tünetek

A glioblasztóma tünetei a daganat méretétől, helyétől és az agy érintett területétől függenek.

Általános tünetek:

  • Fokozott koponyaűri nyomás tünetei:
    • Fejfájás (főleg reggel erősebb).
    • Hányinger, hányás.
    • Homályos látás, papillaoedema (a látóidegfő duzzanata).

Funkcionális tünetek:

  • Neurológiai deficitek:
    • Motoros gyengeség, bénulás.
    • Érzékszervi zavarok (pl. látásvesztés, halláscsökkenés).
  • Epilepsziás rohamok:
    • Gyakran a daganat első tünetei lehetnek.
  • Kognitív és viselkedésbeli változások:
    • Zavartság, memóriazavar, személyiségváltozás.
  • Beszédzavarok:
    • Ha a daganat a beszédközpontot érinti (Broca- vagy Wernicke-terület).


5. Diagnózis

5.1. Képalkotó vizsgálatok

  • MRI (mágneses rezonanciás képalkotás):
    • A glioblasztóma tipikusan gyűrűszerűen halmoz kontrasztanyagot, központi nekrotikus területtel.
    • T1-gadolínium kontrasztanyagos felvételek a leginformatívabbak.
  • CT (komputertomográfia):
    • Kevésbé érzékeny, de gyorsan elérhető.

5.2. Szövettani vizsgálat

  • A végleges diagnózis biopszia vagy daganateltávolító műtét során vett minta szövettani vizsgálatával állapítható meg.

5.3. Molekuláris vizsgálatok

  • IDH1/IDH2 mutációk:
    • Jobb prognózissal járnak.
  • MGMT promóter metiláció:
    • Az MGMT gén metilációja kedvezőbb terápiás választ jelez a temozolomidra.


6. Kezelés

A glioblasztóma kezelése multimodális terápiát igényel, amely magában foglalja a műtétet, sugárkezelést és kemoterápiát.

6.1. Sebészeti kezelés

  • Cél:
    • A daganat minél nagyobb részének eltávolítása a neurológiai funkciók megőrzése mellett.
  • Teljes rezekció ritkán lehetséges, mivel a daganat infiltrálja az agyszövetet.

6.2. Sugárkezelés

  • A műtét után alkalmazott sugárkezelés standard része a terápiának.
  • Konformális sugárterápia vagy intenzitásmodulált sugárterápia (IMRT) használatos.

6.3. Kemoterápia

  • Temozolomid:
    • Az elsődlegesen alkalmazott kemoterápiás szer.
    • Sugárkezeléssel kombinálva, majd adjuváns kezelésként alkalmazzák.
  • Bevacizumab:
    • Egy VEGF-gátló monoklonális antitest, amely csökkenti az angiogenezist (érképződést).

6.4. Egyéb kezelések

  • Optune terápia:
    • Elektromos mezők (tumor treating fields, TTF) alkalmazása a daganat növekedésének gátlására.
  • Klinikai vizsgálatok:
    • Immunterápiák, vakcinák, génterápiák és célzott gyógyszerek kísérleti alkalmazása.


7. Prognózis

  • A glioblasztóma prognózisa általában rossz.
  • Átlagos túlélés:
    • Kezeletlen esetben: 3-6 hónap.
    • Multimodális terápia mellett: 12-18 hónap.
  • Hosszú távú túlélés:
    • 2 évnél hosszabb túlélés ritka (kevesebb mint 10%).
  • Prognosztikai tényezők:
    • Fiatalabb életkor.
    • Jó általános állapot (Karnofsky skála >70).
    • MGMT promóter metiláció.


8. Támogató kezelés

  • Tüneti kezelés:
    • Kortikoszteroidok (pl. dexametazon) a koponyaűri nyomás csökkentésére.
    • Antiepileptikumok rohamok megelőzésére.
    • Fájdalomcsillapítók.
  • Pszichológiai támogatás:
    • A betegek és családtagjaik számára elengedhetetlen a pszichológiai és palliatív gondozás.


9. Összegzés

A glioblasztóma a központi idegrendszer egyik legrosszabb prognózisú daganata, amely gyors növekedése és infiltratív jellege miatt nehezen kezelhető. Bár a jelenlegi terápiás lehetőségek (sebészet, sugárkezelés, kemoterápia) javítják a túlélést, a betegség gyakran kiújul. A kutatások és új terápiák, mint például az immunterápia és a célzott gyógyszerek, reményt adnak a hosszabb és jobb életminőségre.

További információk

A lap eredeti címe: „https://hu.wiktionary.org/w/index.php?title=glioblasztóma&oldid=3484669”